Empfehlungen für Narkosen und Operative Eingriffe bei Patienten mit WBS

Auf der Basis der internationalen Literatur und den Verlaufsbeobachtungen an etwa 420 Patienten mit WBS über einen Zeitraum von 20 Jahren hat der Wissenschaftliche Beirat Leitlinien für die Diagnostik und Therapie von Personen mit WBS (1) erstellt.

Im Zusammenhang mit medizinischen Eingriffen und Narkosen sind wiederholt Todesfälle bei Patienten mit WBS beschrieben worden (2,3).

Grundsätzlich empfohlen wird im Vorfeld eine kontinuierliche, umfassende medizinische Betreuung, sowohl kardiologisch als auch allgemein. Vor operativen Eingriffen in Vollnarkose sollte immer der kardiovaskuläre Status durch einen Kardiologen mit persönlicher Erfahrung in der Betreuung von Patienten mit WBS erhoben werden. Narkosen sollten von Fachärzten für Anästhesie verabreicht werden, die mit den syndromspezifischen Risiken der Narkose vertraut sind.

Patienten mit WBS tragen ein erhöhtes Risiko im Rahmen von Operationen. Daher sollten Narkosen immer unter stationären Bedingungen und den Möglichkeiten der Intensivtherapie erfolgen.

Von sogenannten ambulanten Eingriffen wird dringend abgeraten.

Bitte bedenken: Ein Patient mit WBS kann im Rahmen einer Sedierung und/oder Narkose jederzeit ohne Vorboten in größte Schwierigkeiten kommen, die nur von Experten mit dieser syndromspezifischen Erfahrung zu bewältigen sind. Deshalb sollte jede Sedierung oder Narkose bei Patienten mit WBS unter lückenloser Überwachung und entsprechender personeller Ausstattung und Rettungsmöglichkeit durchgeführt werden.

Ob, wie in der Literatur diskutiert (3), sogenannte Triggersubstanzen wie Succinylcholin oder halogenierte Inhalationsanästhetika wie Halothan, Isofluran, Desfluran das individuelle Narkoserisiko beim WBS erhöhen, ist bis heute nicht eindeutig geklärt.

R. Pankau
C.-J. Partsch
A. Wessel

Literatur
1 R. Pankau, A. Gosch, P. Meinecke, K. Sarimski, R. Schneppenheim, J. Weissenborn, A. Wessel, C.-J. Partsch, Diagnostik und Therapie beim Williams-Beuren-Syndrom (WBS) - Leitlinien des wissenschaftlichen Beirats des Bundesverbands WBS, Monatsschrift Kinderheilkunde (2005), 153:273–280
2 TM. Burch, F.X. McGowan, Jr, B.D. Kussman, A.J. Powell and J.A. DiNardo. Congenital Supravalvular Aortic Stenosis and Sudden Death Associated with Anesthesia: What's the Mystery? Anesth Analg (2008); 107:1848-1854
3 I. Mammi, D. E. Iles, D. Smeets, M. Clementi, R. Tenconi. Anesthesiologic problems in Williams syndrome: the CACNL2A locus is not involved. Hum Genet (1996) 98 : 317–320


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